Risposta terapeutica alla somministrazione di steroidi in una bambina affetta da PFAPA

Abstract

La sindrome PFAPA è una delle principali cause di febbri periodiche in età pediatrica; non è nota l’origine ezio-patogenetica. La malattia si presenta in genere prima dei cinque anni e si caratterizza per una febbre elevata a insorgenza improvvisa che dura 3-6 giorni e tende a ricorrere con regolare periodicità (ogni 3-8 settimane) con periodi intercritici di completo benessere. Gli episodi febbrili sono caratterizzati da stomatite aftosa, faringite e linfoadenopatia laterocervicale. La terapia si basa sulla somministrazione di Prednisone alla dose di 1-2 mg/kg; per le forme con scarsa risposta alla terapia farmacologia risulta efficace la tonsillectomia. La PFAPA è tuttavia una condizione autolimitantesi che tende a scomparire spontaneamente con il passare degli anni.