White sponge naevus: una rara patologia del cavo orale

Abstract

White sponge naevus (WSN) è una rara patologia benigna del cavo orale a trasmissione autosomica dominante che colpisce prevalentemente il cavo orale, ma in rari casi anche il naso, l’esofago e la regione anogenitale. Sono colpiti in ugual misura maschi e femmine e le lesioni insorgono nella maggior parte dei casi nell’infanzia o comunque prima dei 20 anni.
Clinicamente si presenta con placche bianche, di consistenza molle e spugnosa che hanno una superficie ispessita, ripiegata e adesa ai tessuti sottostanti; queste lesioni sono asintomatiche, il paziente lamenta solo un’alterata consistenza della mucosa orale.
Il quadro istopatologico è caratterizzato da un ispessimento epiteliale, iperparacheratosi e vacuolizzazione dei cheratinociti nello strato sovrabasale. Sono inoltre presenti aggregati di citocheratine a livello dello strato spinoso più superficiale, come accade nelle patologie dell’epidermide caratterizzate da alterazioni delle citocheratine. Infatti nel 1995 Richard e collaboratori e Rugg e collaboratori hanno dimostrato che mutazioni a carico di K4 e/o K13 sono associate a WSN. Pur essendo una patologia benigna è importante la diagnosi differenziale con lesioni con caratteristiche cliniche simili, ma con un potenziale maligno, quindi è indicata l’esecuzione di una biopsia cutanea per esame istologico. Ad oggi non esiste una terapia efficace standardizzata.
Descriviamo il caso di una bambina di 11 anni che presenta WSN del cavo orale trattato con successo con tetracicline per uso topico, purtroppo, non essendo disponibile in Italia una formulazione in soluzione acquosa di tetracicline, abbiamo utilizzato clortetraciclina cloridrato crema oftalmica.