L’artropatia e l’emartro nelle coagulopatie congenite: l’influenza del trattamento

Abstract

Abbiamo condotto una indagine su 145 soggetti affetti da coagulopatie congenite seguiti dal centro per la cura e la diagnosi dell’Emofilia e delle Coagulopatie Congenite della Clinica Medica III del Policlinico San Matteo di Pavia, al fine di indagare la situazione articolare in questi pazienti in relazione alla presenza degli emartri, dell’età del primo emartro, del trattamento a breve e lungo termine e dell’evoluzione dell’emartrosi in relazione al tipo di coagulopatia. Si è osservato che l’emartro è un evento raro nelle forme lievi delle Rare Bleeding Disorders (RBDs) e nella malattia di Von Willebrand (vWd) e non tende alla recidiva o al danno articolare permanente. Nei pazienti affetti da Emofilia A e B grave, l’emartro si manifesta nella quasi totalità dei casi; con tendenza alla recidiva in articolazioni già sede di emartri precedenti lasciando esiti di danno articolare e funzionale tali da richiedere interventi di artroprotesi; il danno risulta minore nei soggetti più giovani che sin da subito han potuto usufruire in profilassi o in trattamento precoce a domicilio di concentrati fattoriali plasmaderivati virus-inattivati o ricombinanti. Il follow-up a lungo termine darà indicazioni sull’efficacia di tale approccio terapeutico a costo elevato e di notevole impegno terapeutico. Il 43% dei pazienti con Emofilia lieve e moderata sono soggetti ad emartri con tendenza alla recidiva in circa la metà dei casi e conseguente danno articolare. In questi casi spesso il trattamento preventivo o curativo è insoddisfacente e ha condotto nei pazienti più anziani ad artropatia cronica invalidante tale da richiedere interventi in artroprotesi.