Il rabdomiosarcoma in età pediatrica: un caso clinico

Abstract

Il rabdomiosarcoma (RMS) è una neoplasia caratteristica dell’età pediatrica; costituisce più del 50% dei sarcomi dei tessuti molli che insorgono nell’infanzia e nell’adolescenza. Dal punto di vista biologico il RMS rappresenta un tumore altamente maligno che si caratterizza per un comportamento aggressivo a livello locale e sistemico, con tendenza alla metastatizzazione. Il RMS può svilupparsi in ogni distretto corporeo; tuttavia, le zone più colpite sono rappresentate dalla regione della testa e del collo (zone parameningee e orbita) e dal tratto genitourinario (vescica, prostata, vagina e siti paratesticolari). Come avviene per gli altri sarcomi dei tessuti molli, il primo segno dell’insorgenza della neoplasia è rappresentato da una massa espansiva di tessuto soffice; nei siti profondi quali la pelvi o il tronco, tuttavia, l’evidenza clinica della massa può apparire tardivamente. L’utilizzo dell’ultrasonografia è spesso il primo approccio adottato per porre diagnosi di RMS; all’indagine ecografica devono seguire la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica del sito di insorgenza, ai fini di definire con più precisione l’estensione locale del tumore primitivo. Sulla base del sospetto clinico ottenuto dalle indagini strumentali, è fondamentale, ai fini prognostici e terapeutici, identificare la natura istologica della neoplasia. Negli ultimi 30 anni il tasso di sopravvivenza del RMS è migliorato, passando dal 25-30% (prima dell’innovazione apportata al trattamento chemioterapico) al 70% circa. In considerazione delle sue caratteristiche biologiche il RMS è una neoplasia che necessita di un trattamento complesso e multidisciplinare. Riportiamo un caso clinico di nostra osservazione presso il reparto di Oncoematologia Pediatrica della Clinica Pediatrica del Policlinico San Matteo di Pavia.