L’interessamento epatico come indicatore di malattia aggressiva nell’amiloidosi AL: ruolo delle catene leggere libere in 225 pazienti

Abstract

Studi precedenti hanno associato la presenza d’interessamento epatico ad una ridotta prognosi in pazienti con amiloidosi AL. Tuttavia, la ragione di questa ridotta sopravvivenza rimane sconosciuta. Abbiamo valutato le differenti presentazioni cliniche e la sopravvivenza di 225 pazienti con e 643 pazienti senza interessamento epa-tico, appartenenti ad una serie di 868 pazienti consecutivi con amiloidosi AL diagnosticati tra il 1986 ed il 2007. I pazienti con interessamento epatico e cloni λ avevano una disfunzione cardiaca più severa mostrata ed una ri-dotta mediana di sopravvivenza (1.4 anni) rispetto ai soggetti con interessamento epatico e cloni κ (4.8 anni) e ai pazienti senza interessamento epatico (4.4 anni). La ridotta sopravvivenza dei pazienti con interessamento epati-co rispetto a chi non ha tale interessamento tra quelli che hanno un clone λ, è stata confermata nei sottogruppi di pazienti con interessamento cardiaco, con scompenso cardiaco e senza interessamento cardiaco. Questi dati indi-cano che la presenza di interessamento epatico nei pazienti con amiloidosi AL è un indicatore di una malattia più aggressiva, probabilmente caratterizzata da una più elevata cardiotossicità delle catene leggere amiloidogeniche.