Valore prognostico della presenza di bassi voltaggi elettrocardiografici nei pazienti affetti da amiloidosi AL

Abstract

L’amiloidosi AL è una patologia sistemica caratterizzata dalla deposizione extracellulare, in diversi tessuti, di catene leggere anomale o frammenti di immunoglobuline sintetizzate da un clone di plasmacellule. Il coinvolgimento cardiaco in corso di amiloidosi è frequente e ne rappresenta la più comune causa di morte. L’elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni riflette la natura infiltrativa di questa malattia, presentando bassi voltaggi periferici, pseudonecrosi e frequentemente anomalie della conduzione atrio- ed intra-ventricolare. In particolare, la presenza di bassi voltaggi periferici è stata definita come riscontro di ampiezza dei QRS ≤0.5 mV in tutte le derivazioni periferiche.
Scopo principale di questo studio è stato confermare l’importanza dell’ECG, strumento non invasivo, economico e semplice, per la diagnosi di amiloidosi AL cardiaca e sostenerne l’utilità nella valutazione prognostica. A tal proposito sono stati arruolati, al momento della diagnosi, 126 pazienti consecutivi, afferiti al Centro per la Cura e lo Studio delle Amiloidosi Sistemiche della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia, affetti da amiloidosi AL, nei quali sono stati eseguiti ECG ed ecocardiogramma. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi sulla base della presenza (n=86) o assenza (n=40) di interessamento cardiaco. Secondo lo staging system proposto da Dispenzieri è stato possibile individuare 3 gruppi a prognosi differente: STAGE 1 (n=24), STAGE 2 (n=46), STAGE 3 (n=56). La prognosi è stata valutata durante un follow-up mediano di 500 giorni.
Quando confrontati con i pazienti senza coinvolgimento cardiaco, i soggetti con amiloidosi AL cardiaca hanno mostrato una maggiore prevalenza di bassi voltaggi periferici (61.6% vs 17.5%, p<0.0001). Lo studio della sopravvivenza mediante analisi di Kaplan-Meier ha dimostrato una mortalità maggiore nei pazienti che presentavano bassi voltaggi periferici all’ECG rispetto ai pazienti senza tale alterazione (p=0.0356). Tale tendenza non è stata confermata analizzando il solo gruppo con coinvolgimento cardiaco (p=0.613). Ciò è probabilmente dovuto al fatto che il coinvolgimento cardiaco in questa malattia è esso stesso il più importante e forte fattore prognostico. La valutazione dei bassi voltaggi elettrocardiografici permette di individuare due sottogruppi a prognosi differente all’interno dello STAGE 2 con sopravvivenza pari al 55% a 18 mesi dalla diagnosi per i pazienti in STAGE 2 con bassi voltaggi e 88% nei pazienti senza bassi voltaggi.
Questi dati, oltre a confermare il valore diagnostico della presenza di bassi voltaggi periferici all’ECG nei pazienti affetti da amiloidosi cardiaca AL, dimostrano il ruolo prognostico di tale parametro come fattore che, unitamente ad altri metodi di stratificazione della popolazione affetta, possa aiutare a meglio definire la prognosi di questi pazienti.